发病机制
发病机制:
1.肉眼观察 肿瘤呈浸润性生长,无完整包膜,切面呈海绵状,为内皮细胞形成的扩张血管腔,腔内充满浅黄色液体,扩张的管腔对周围骨组织产生压迫性萎缩。
2.镜下所见 肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成,管内为淋巴液,内有少量淋巴细胞。
临床表现
临床表现:本病常为多发,亦可单发。可发生于任何年龄,多见于10~20岁的青年。性别无明显差异。病变易发生于长骨、颅骨、脊柱、骨盆、颌骨,手足骨很少累及。
症状与体征:少数病人缺乏自觉症状,多数病人起病缓慢,常有轻微疼痛或剧痛。患部叩压痛,活动受限。病灶穿刺可抽出浅黄色或黄褐色透明液体。骨破坏严重时常发生病理性骨折,患肢功能丧失。发生于四肢者,还可因淋巴水肿,致肢体肥大,弥漫性水肿,皮下脂肪增多而肌肉萎缩。局部肿胀,皮肤无红热和静脉怒张。发生于脊柱者可有脊髓神经受压的症状。骨与软组织常同时受累,当其他脏器亦有多发病变时,则常有乳糜胸。
治疗
治疗:本瘤虽是良性骨肿瘤,但病灶常为多发性,骨破坏常进行性发展,造成病理性骨折或骨骼畸形,引起功能障碍。故应早期确诊后积极治疗,预后良好。
1.手术治疗 腓骨、肋骨、髂骨和肩胛骨等切除后对功能影响不大的部位,可行节段切除或边缘切除术。对脊柱或四肢长骨病变,边缘切除后影响脊柱稳定性和肢体负重功能者,应行内固定和植骨术。对长骨病理性骨折者,应切除瘤骨后行自体或异体骨移植与内固定术。病灶较小而能彻底刮除者,可行彻底刮除、瘤腔灭活、充填植骨术,刮除必需彻底,填塞必须充分防止淋巴液从伤口渗出。
2.放射治疗 对于病变范围广泛,累及大部骨干或整个扁骨,或多发性病灶等,手术难以切除,或切除后难以修复缺损重建功能者,或有手术禁忌者,均可放射治疗,使病变静止或缩小,甚至治愈。总剂量为50~60Gy。
3.化学治疗 化疗是综合治疗的一部分,对于几个解剖部位的多发性病变和不能手术切除者,在选择放疗的同时,可积极配合多药性联合化疗,以提高疗效。
4.动脉栓塞 经选择性动脉造影,确定肿瘤的供血动脉,从供血动脉插入导管,从导管中注入栓塞剂使供应肿瘤血管发生栓塞,使肿瘤缺血坏死,缩小,可作手术前的准备,减少术中出血,也可作为一种治疗手段,减轻症状。